Pharmanews aus dem Fachbereich Neurologie

Aus der Praxis: refraktäre generalisierte Myasthenia gravis – von Fall zu Fall

Eine Untergruppe von Patienten mit Acetylcholinrezeptor-Antikörper-positiver
generalisierter Myasthenia gravis gilt als therapierefraktär [1, 2]. Ein wichtiger
Pathomechanismus dieser seltenen Erkrankung liegt in der komplementvermit-
telten Zerstörung der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Endplatte
[1, 3]. Mit dem Komplementinhibitor Eculizumab kann dieser Schlüssel-
mechanismus zielgerichtet und klinisch efektiv adressiert werden – eindrücklich
aufgezeigt in dieser Fallserie aus der klinischen Praxis.

Die Myasthenia gravis (MG) ist eine chronische Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Erregungsübertragung mit einer
variablen, belastungsabhängigen Schwäche der quergestreiften Muskulatur [4, 5]. Diese
reicht von einem reinen Befall der okulären Muskeln über einen generalisierten Verlauf
mit Beeinträchtigung der Kopf­, Hals­, Rumpf­, Extremitäten­ und Atemwegsmus­
kulatur (generalisierte MG, gMG) bis hin zu lebensbedrohlichen myasthenen Krisen mit
der Notwendigkeit einer intensivmedizinischen Betreuung [6]. Die Erkrankung weist
eine bimodale Altersverteilung auf: Betroffen sind meist Frauen der  2.–3. Lebensdekade
sowie Männer und Frauen der 6.-7. Lebensdekade [5] mit einer Prävalenz von 100–200/1 Mio. Einwohner [7].Therapeutisch stehen neben der symptomatischen Therapie mit Acetylcholinesterase-zur Myasthenie­-Behandlung zugelassene Medikamente wie Gluko­kortikosteroide und Azathioprin zur Verfügung....

Lesen Sie hier weitere interessante Fälle aus der Praxis

NEWSLETTER - MYASTHENIA GRAVIS -Nr. 1

NEWSLETTER - MYASTHENIA GRAVIS -Nr. 2

NEWSLETTER - MYASTHENIA GRAVIS -Nr. 3

Weitere Informationen zur Diagnostik und Therapie zur Myasthenia gravis finden Sie im

Neurologienetz-Online-Lehrbuch

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Pathomechanismus dieser seltenen Erkrankung liegt in der komplementvermit-
telten Zerstörung der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Endplatte
[1, 3]. Mit dem Komplementinhibitor Eculizumab kann dieser Schlüssel-
mechanismus zielgerichtet und klinisch efektiv adressiert werden – eindrücklich
aufgezeigt in dieser Fallserie aus der klinischen Praxis.

Die Myasthenia gravis (MG) ist eine chronische Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Erregungsübertragung mit einer
variablen, belastungsabhängigen Schwäche der quergestreiften Muskulatur [4, 5]. Diese
reicht von einem reinen Befall der okulären Muskeln über einen generalisierten Verlauf
mit Beeinträchtigung der Kopf­, Hals­, Rumpf­, Extremitäten­ und Atemwegsmus­
kulatur (generalisierte MG, gMG) bis hin zu lebensbedrohlichen myasthenen Krisen mit
der Notwendigkeit einer intensivmedizinischen Betreuung [6]. Die Erkrankung weist
eine bimodale Altersverteilung auf: Betroffen sind meist Frauen der  2.–3. Lebensdekade
sowie Männer und Frauen der 6.-7. Lebensdekade [5] mit einer Prävalenz von 100–200/1 Mio. Einwohner [7].Therapeutisch stehen neben der symptomatischen Therapie mit Acetylcholinesterase-zur Myasthenie­-Behandlung zugelassene Medikamente wie Gluko­kortikosteroide und Azathioprin zur Verfügung....

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