Eine Untergruppe von Patienten mit Acetylcholinrezeptor-Antikörper-positiver
generalisierter Myasthenia gravis gilt als therapierefraktär [1, 2]. Ein wichtiger
Pathomechanismus dieser seltenen Erkrankung liegt in der komplementvermit-
telten Zerstörung der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Endplatte
[1, 3]. Mit dem Komplementinhibitor Eculizumab kann dieser Schlüssel-
mechanismus zielgerichtet und klinisch efektiv adressiert werden – eindrücklich
aufgezeigt in dieser Fallserie aus der klinischen Praxis.
Die Myasthenia gravis (MG) ist eine chronische Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Erregungsübertragung mit einer
variablen, belastungsabhängigen Schwäche der quergestreiften Muskulatur [4, 5]. Diese
reicht von einem reinen Befall der okulären Muskeln über einen generalisierten Verlauf
mit Beeinträchtigung der Kopf, Hals, Rumpf, Extremitäten und Atemwegsmus
kulatur (generalisierte MG, gMG) bis hin zu lebensbedrohlichen myasthenen Krisen mit
der Notwendigkeit einer intensivmedizinischen Betreuung [6]. Die Erkrankung weist
eine bimodale Altersverteilung auf: Betroffen sind meist Frauen der 2.–3. Lebensdekade
sowie Männer und Frauen der 6.-7. Lebensdekade [5] mit einer Prävalenz von 100–200/1 Mio. Einwohner [7].Therapeutisch stehen neben der symptomatischen Therapie mit Acetylcholinesterase-zur Myasthenie-Behandlung zugelassene Medikamente wie Glukokortikosteroide und Azathioprin zur Verfügung....
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