Kortikobasale Degeneration (ICD-10 G23.8)
Cortikobasales Syndrom, corticobasale Degeneration
- Erstbeschreibung durch Rebeiz et al. 1968 als kortiko-dentato-nigrale Degeneration
- Namensgebung durch Gibb et al 1989 als Corticobasale degeneration (CBS) (PubMed)
Ätiologie
- Tauopathie
- Neurodegeneration von Kortex und Basalganglien
- Asymmetrische kortikale frontal und parietal Atrophie
Epidemiologie
- W=m
- Prävalenz ca. 2/100000
- Erkrankungsalter >60J
Symptome
- Asymmetrisches hypokinetisch-rigides Parkinson-Syndrom
- Extremitäten-Apraxie - idemotorisch und oder ideatorisch
- Alien-Limb-Syndrom
- Extremitäten-Dystonie
- Reflexmyoklonus
- Halte- und Intentionstremor
- Kortikale Sensibilitätsstörung (Astereognosie)
- Progredientes dementielles Syndrom
- Okulomotorikstörungen
- Progrediente Aphasie
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Symptomatik eines asymmetrischen hypokinetisch-rigiden Parkinson-Syndroms
- Apraxie
- Ideatorisch (Gestörte Handlungsabläufe (Lurija-Test))und/oder
- Ideomotorisch: Z.B. Nachahmung von Handhaltungen oder pantomimischer Gebrauch von Werkzeugen erschwert/nicht möglich
- Dsytonie (meist fokal an einem Arm)
- Reflexmyoklonien, auch durch taktile Stimuli auslösbar
- Haltungsinstabilität
- Sensibilitätsprüfung (Graphästhesie!)
- Pyramidenbahnzeichen
Dementielles Syndrom
- Persönlichkeitsveränderung
- Störung exekutiver motorischer Funktionen - auch auf der motorisch geringer betroffenen Seite
- Perseverationen
- Einschränkung der Urteilskraft
- Erhöhte Ablenkbarkeit
- Apathie
- Enthemmung
Therapie - Detaillierte Informationen nach Ärzte-Login
- Parkinson-Symptomatik
- meist L-Dopa resistent
- Myoklonus
- Clonazepam
- Tremor:
- Propranolol
- Fokale Dystonie
- Botulinumtoxin
- Krankengymnastik
- Ergotherapie
- Logopädie
Procedere
- MRT-Kopf
- Asymmetrische frontal betonte Atrophie (Sulcus centralis)
- Verschmächtigung Crura cerebri
- Hyperintenses Signal der Substantia nigra
- EEG (Asymmetrische, im Verlauf bilaterale Allgemeinveränderung)
- Eventuell PET (Frontoparietaler Hypometablismus)
- IBZM-SPECT
Verlauf
- Schnelle Progredienz
- Im Verlauf Hinzutreten weiterer klinischer Symptome
- Mediane Überlebenszeit ca. 8 Jahre
Differentialdiagnose
- Progressive supranukleäre Paralyse, Pick-Krankheit, Morbus Parkinson, Lewy-Körperchen-Demenz
Weiterführende Literatur
Fachartikel
- Corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia. Rebeiz JJ, Kolodny EH, Richardson EP Jr. Arch Neurol. 1968 Jan;18(1):20-33
Fachbücher
- <link medien literatur-dvds buecher bewegungsstoerungen>Parkinson Syndrome , J. Schwarz, A.Storch, Kohlhammer Verlag
- <link medien literatur-dvds buecher bewegungsstoerungen>Bewegungsstörungen , A. Ceballos-Baumann, B. Conrad, Thieme-Verlag