Multisystematrophie (MSA) (ICD-10 G90.3)
Olivopontocerebelläre Atrophie
- 1900 „L'Atrophie Olivo-Ponto-Cérébelleuse" (OPCA) (Déjérine & Thomas)
- 1960 Beschreibung des SDS durch Shy und Drager
- 1989 Beschreibung der MSA als neuropathologische Entität durch Papp, Kahn & Lantos
Formen
MSA-P
- Verlaufstyp bei dem die Parkinsonsymptomatik im Vordergrund steht
MSA-C
- Verlaufstyp mit begleitender cerebellärer Symptomatik
Früher Differenzierung in Striatonigrale Degeneration (MSA-SND), Shy-Drager-Syndrom (MSA-SDS) und olivopontocerebelläre Atrophie (MSA-OPCA)
Ätiologie
- Argyrophile, gliale zytoplasmatische Einschlusskörper in Oligodendrozyten/ Nervenzellen, beinhalten α-Synuklein
- Neurodegeneration im Putamen, Substantia nigra, Pallidum, Ncl. Subthalamicus, Thalamus
- Degeneration von präganglionären sympathischen Neuronenverbänden im Rückenmark
Vermutlich Prion Erkrankung
- Übertragung der Erkrankung von Mensch auf Mäuse durch intracererbrale Injektion von Alpha-Synuclein
- Prusiner S et al. Evidence for α-synuclein prions causing multiple system atrophy in humans with parkinsonism. PNAS 2015,Vol 112 No 38
Epidemiologie
- Auftreten um das 50 LJ. (45-70)
- Prävalenz ca. 6/100000
- M=W
Symtome
Symptomatik abhängig vom Typ der MSA (s.o.)
Autonome Funktionsstörungen - früh im Verlauf
- Orthostatische Dysregulation
- Blasenfunktionsstörung
- Harndrang mit Inkontinenz oder
- Harnretetion
- Erektile Dysfunktion (bei Männern meist Erstsymptom der Erkrankung)
- Geminderte Varianz der Herzfrequenz
- Pupillotonie
Parkinsonsymptomatik
- Symptomatik symmetrisch, nur in 50% halbseitig beginnend
- Haltungsinstabilität
- Hypokinese
- Rigor
- Tremor, atypisch i.Vgl. zu M.Parkinson, irregulär, Myoklonien
Zerebelläre Symptomatik
- Gangataxie
- Extremitätenataxie
- Nystagmus (Blickrichtungsnystagmus)
- Skandierende Sprache
Pyramidenbahnzeichen mit Reflexsteigerung
Dystone Bewegungsstörungen (Antecollis)
REM-Schlafstörung
Nächtlicher inspiratorischer Stridor
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Ausschluß anderer Erkrankungen mit parkinsonoider Symptomatik:
- Blickparese?
- Demenz?
- Alien-limb-Symptomatik?
- Orthostatische Dysregulation
- Schlechtes Ansprechen auf L-Dopa (besonders im Verlauf)
- Zerebelläre Symptomatik?
- Antecollis
- Pyramidenbahnzeichen?
- Muskeleigenreflexe gesteigert?
Therapie - detaillierte Informationen nach Ärzte-Login
Parkinsonsymptomatik
L-Dopa
- Selten gutes Ansprechen, im Verlauf Wirkungsverlust
- Vave: Verstärkung Hypotension
Dopaminagonisten (Cave Hypotension)
Therapieversuch mit Amantadin
Zerebellärer Tremor
- Clonazepam
Autonome Funktionsstörungen
Orthostatische Hypotonie
- Fludrocortison
- Ephedrin
- L-Threo-DOPS
- Midodrin
- Stützstrümpfe, ausreichende Flüssigkeitszufuhr
- Nächtliches Schlafen mit erhöhtem Oberkörper
- Salzreiche Ernährung
Postprandiale Hypotonie
- Octreotid
Blasenstörung
Detrusor-Hyperreflexie
- Oxybutynin
Nächtliche Polyurie
- Desmopressin Spray
Restharn: Intermittierende Selbstkatheterisierung bei Retention (Restvolumen >100 ml)
Ev. suprapubischer Blasenkatheter
REM-Schlafstörung
- Clonazepam
Logopädie, Krankengymnastik
Fokale Dystonie (Antecollis)
- Botulinumtoxin
Inspiratorischer Stridor
- CPAP
Diagnostik
- MRT-Kopf :
- Hyperintensität im Putamen und Kleinhirnstiel
- Atrophie Kleinhirn, Hirnstamm, Basalganglien
- Atrophie der Pons: "Cross-bun-sign", "Semmelzeichen" (T2-w)
- Putamen hypointens (T2-w)
- Lateral des Putamen hyperintenses Band (T2-w) (Putamen-Rand-Zeichen)
- Schellong-Test
- Häufig hypertone RR-Werte im Liegen
- Blutdruckabfall von mind 30mm HG syst. und 15mm Hg diastolisch in Orthostase
- Ev. Kipptisch-Untersuchung
- Herzfrequenzvariabilität
- Urologisches Konsil - Restharn?
- MEP (Affektion Pyramidenbahn?)
- HNO-Konsil (Stridor)
- Ev. Schlaflabor (REM-Schlaf Verhaltensstörung)
- Elektromyographie (M. sphincter ani externus): Pathologisch
- IBZM-SPECT:
- Reduzierte striatale Dopamin-D2-Rezeptordichte
- MIBG-Szintigraphie des Herzens:
- Untersuchung der postganglionären sympathischen Neurone
- Normalbefund (im Gegensatz zu M. Parkinson)
Verlauf
- Rasche Progredienz mit Immobilität innerhalb weniger Jahre
- Mediane Überlebenszeit ca. 5-10 Jahre
Differentialdiagnose
- M. Parkinson, Progressive supranukleäre Paralyse, akute Pandysautonomie
Weiterführende Literatur
Fachartikel
- Klinik und Therapie der Multisystematrophie: Wüllner, Ullrich; Klockgether, Thomas, Dtsch Arztebl 2003; 100(7): A-408 / B-357 / C-339
- Diagnosis and therapy of multiple system atrophy: an update. Wenning GK, Puschban Z, Seppi K, Scherfler C., Schweiz Arch Neurol Psychiatr 2000; 151:150-8.
- Klinik und Therapie der Multisystematrophie, F. Geser, G. K. Wenning
J Neurol Neurochir Psychiatr 2004; 5 (2): 56-62
Fachbücher
- <link medien literatur-dvds buecher bewegungsstoerungen>Parkinson Syndrome , J. Schwarz, A.Storch
- <link medien literatur-dvds buecher bewegungsstoerungen>Bewegungsstörungen , A. Ceballos-Baumann, B. Conrad
Aktualisiert November 2012 ©Neurologienetz.de