Grand mal Epilepsie (ICD-10 G40.6)
Idiopathisch generalisierte tonisch-klonische Epilepsie
Epidemiologie
- Manifestation in 2+3 Dekade
- Im höheren Lebensalter häufig sekundär generalisiert
Formen
- Klonische Anfälle
- Tonisch-klonischeAnfälle
- Tonische Anfälle (nur bei schweren gen. Epilepsien o. Epilepsiesyndromen)
Symptome
Tonisch-klonischer Anfall
- Gel. Initialschrei, Stöhnen
- Bewußtseinsverlust, ev. Sturz
- Starre meist leicht gebeugte Arme, Beine gestreckt
- Apnoe
- Speichelfluß (Schaum vor dem Mund)
- Im Verlauf klonische rhythmische Zuckungen an Armen und Beinen (an Intensität zu- und Frequenz im Verlauf abnehmend)
- Stoßartige Atmung
- Erschlaffung der Muskulatur
- Röcheln/tiefe schwere Atmung
- Dauer insgesamt 1-3 Minuten
- Gel. postiktaler Schlaf
- Reorientierungsphase (Dauer bis zu einer Stunde)
- Amnesie für Dauer des Anfalls
- Auftreten häufig morgens nach dem Erwachen oder nachmittags während Entspannungsphase (dann auch als Aufwach-Grand mal klassifiziert)
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
Während des Anfalls
- Augen offen, verdreht
- Pupillen weit, keine Lichtreaktion
- Initial Blässe, später Zyanose durch Apnoe
- Anstieg von Blutdruck und Puls
Nach dem Anfall
- Verletzungen
- Zungenbiß, lateral (nicht gefährlich!)
- Enuresis/Enkopresis
- Gel. Muskelschmerz u./o. Kopfschmerz
Diagnostik
- Bei Erstauftreten
- Anamnese: Auslösefaktoren? Medikamente, Medikamenten-/Alkoholenzug, Schlafentzug? Alkoholintoxikation? Flickerstimulation (Alleestraße, Stroboskoplicht...)
- Elektroenzephalographie: Auch mit Provokationsmanövern (HV, Flickerstimulation, Schlafentzug)
- MRT-Kopf, ev. MRA (z.B. zum Ausschluß Sinusvenenthrombose)
- Ev. Liquordiagnostik (bei entsprechendem Verdacht)
- Bei V.a. sekundäre generalisierte Anfälle zusätzliche Abklärung in spezialisiertem Zentrum (Fokus?- siehe auch fokale Epilepsien)
- Beratung des Patienten
- Führerschein, Vermeidung potentiell anfallsauslösender Situationen, Berufswahl, Freizeitverhalten (Klettern, Schwimmen o.ä.)
- Ausstellung eines Notfallausweises
- Anfallskalender
Therapie
Während des Anfalls
- Schutz vor Verletzungen
- Medikamentöse Anfallsbehandlung: In der Regel nicht erforderlich, nur bei prolongiertem Anfall bzs. Anfallsserie oder Status epilepticus
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- Die Wahl des Medikaments sollte stets auch patientenorientiert bzw. am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein, daher sind die Empfehlungen insbesondere bei Antiepileptika nie allgemeingültig
- Indikation zur Anfallsbehandlung: Siehe allgemeine Behandlungsempfehlungen
Akutbehandlung
- Schutz vor Verletzungen
- Medikation nur bei prolongierten Anfällen, Anfallsserien oder Status epilepticus
- Wenn möglich intravenöse Gabe
- Lorazepam, Clonazepam
Medikamentöse Anfallsprophylaxe
1.Wahl
- Valproat
- Lamotrigin
- Topiramat
- Perampanel
Alternativen (Off-Label-Use)
- Carbamazepin, Oxcarbazepin, Levetiracetam, Phenytoin, Phenobarbital, Brom
- Cave: CBZ, OXC,PHT, kann zu Anfallszunahme bei gen. idiop. Epilepsie führen
Kombinationstherapie
Verlauf
- Variabel
- Bezüglich Ansprechens auf Medikation günstig
Differentialdiagnose
- Konvulsive Synkope, andere Synkopen, fokal eingeleiteter Grand mal, psychogene Anfälle (Cave: Häufig bei Epilepsiepatienten!), Sturzattacke (Drop attack), Hyperventilationstetanie, Kataplexie bei Narkolepsie
Weiterführende Literatur
- <link medien literatur-dvds category epilepsie-1>Die Epilepsien - Schattauer Verlag 2004