Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentro-temporalen Spikes (ICD-10 G40.0)

Rolando Epilepsie, gutartige Epilepsie des Kindesalters mit rolandischen Spikes, benigne kindliche zentro-temporale Epilepsie, benigne Partialepilepsie des Kindesalters

• Benannt nach dem italienischen Anatom Luigi Rolando (1773-1831): Rolando-Region (Gyrus präzentralis)

• Idiopathisch fokale Epilepsie
• Vermutlich Hirnreifungsstörung
• Autosomal dominante Vererbung mit inkompletter Penetranz (der EEG Veränderung!)

• 5-20% der Epilepsien im Kindesalter
• Manifestation zwischen 3. und 13. LJ
• m>w

• Vorwiegend nächtliche Anfälle (im Leichtschlaf)
• Fokale Anfälle mit Krämpfen im Gesicht, oft einseitig
• Sprechstörung, „speech arrest"
• Speichelfluß, Mundbewegungen, Stöhnen
• Sensorische Mißempfindungen: Parästhesien Wange, Lippe, Mundhöhle
• Kloni eines Armes oder einer Körperhälfte (ca. 20%)
• Bewußtsein erhalten
• Generalisierung mit Grand mal (ca. 20%)
• Anfallsfrequenz sehr variabel, gel. nur vereinzelte Anfälle

• Diskutiert werden Koordinationsstörungen und neuropsychologische Defizite bez. des Sprachgedächtnisses, Lesens, Schreibens

• Sharp-waves über der präzentral gelegenen Rolando-Region
• Spikes, bds. oder seitenwechselnd, verstärkt im Schlaf auftretend
• EEG-Veränderungen können trotz Anfallsfreiheit ohne Therapie längere Zeit bestehen bleiben

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Nicht zwingend erforderlich, abhängig von der Anfallsfrequenz und des Anfalltyps

1. Wahl

• Sultiam

Alternativ bez. als Kombinationstherapie

• Valproat
• Clobazam

• Genaue Anamnese!
• EEG
• Schlaf-EEG (unbedingt erforderlich!)
• Dosisreduktion abhängig vom Alter, gel. bereits nach 2 Jahren möglich

• Günstige Prognose, Symptomatik sistiert im Rahmen der Pubertät

• Einfach partielle Anfälle

• <link medien literatur-dvds category epilepsie-1>Die Epilepsien - Schattauer Verlag 2004