Juvenile myoklonische Epilepsie (ICD-10 G40.3)

Petit mal, Impulsiv Petit mal, Janz-Syndrom, myoklonisches Epilepsiesyndrom

• Beschreibung von Janz/Christian 1957

• Idiopathisch generalisierte Epilepsie

• Auftreten typischerweise zwischen dem 10 du 18 LJ.
• m=w (unterschiedliche Angaben)

• Myoklonische Zuckungen (symmetrisch/asymmetrisch)
• Arryhthmisch
• In Schultern/Armen lokalisiert, selten Beine (Dann auch Stürze)
• Ausfahrende Bewegungen Zahnbürste/Becher o.ä. werden weggeschleudert
• Dauer von wenigen Sekunden
• Keine Bewußtseinsstörung
• Auftreten meist morgens nach dem Erwachen
• Gel. Grand mal Anfällen vorausgehend
• Provokation durch Schlafentzug, Alkohol, Flickerstimulation
• Reflexepilepsien treten bei JME gehäuft auf

• keine

• EEG (+Flicker, nach Schlafentzug!)
• Generalisierte Spikes und Waves/Polyspikes
• Hohe Photosensibilität

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Therapie der 1. Wahl

• Valproat (meist gutes Ansprechen!)
• Lamotrigin
• Ethosuximid
• Levetiracetam
• Topiramat
• Primidon
• Clonazepam
• Acetazolamid

Allgemeine Therapieempfehlungen

• Die Medikation sollte immer individuell gewählt werden (Geschlecht, Nebenwirkungen, Wechselwirkungen)
• Die Dosierung orientiert sich am Medikamentenspiegel, Verträglichkei sowie den allgemeinen Empfehlungen zur Dosierung der jeweiligen Medikation
• Nicht bei jedem Präparat sind Spiegelbestimmungen sinnvoll!
• Cave: Einige Antikonvulsiva können Anfallshäufigkeit verschlechtern (Z.B. Carbamazepin)

• Gutes Ansprechen auf antikonvulsive Medikation
• Lebenslange Therapie fast immer erforderlich
• Bei Absetzen der Medikation hohes Rezidivrisiko!
• Häufig im Verlauf Auftreten von Grand mal Anfällen

• Myoklonien anderer Ursache (Einschlafmyoklonien)

• <link medien literatur-dvds category epilepsie-1>Die Epilepsien - Schattauer Verlag 2004