Lennox-Gastaut-Syndrom (ICD-10 G40.4)
Lennox-Syndrom
- Benannt nach Henri Gastaut (1915-1995) und William Lennox (184-1960)
- Erstbeschreibung in den fünfziger Jahren des 20. Jahrhunderts
Ätiologie
Ursächlich häufig organische Hirnschädigung
- Zeroid-Lipofuszinose, Unverricht-Lundborg-Syndrom, Phakomatosen
- Entzündung Hypoxie, metabolische oder , degenerative Prozesse
Epidemiologie
- M>W
- 3-10% kindlicher epileptischer Anfälle
- Manifestation zwischen 2.-8. LJ
- Haupterkrankungsalter 3.-5. LJ
- Häufig vorher Bestehen eines West-Syndroms (20-40%)
Klinik
- Kombination von verschiedenen Anfallstypen
- Tonische Anfälle:
- Charakteristische Anfälle, jedoch gel. erst im Verlauf auftretend
- Häufig im Schlaf
- Bei ca. 90% auftretend
- Anspannung stammnaher Muskulatur (Anheben der leicht gebeugten Arme) Verdrehen der offenen Augen, initial Stöhnen, Schrei
- Stürze häufig
- Bewußtseinsstörung
- Dauer Sekunden bis eine Minute
- Myoklonien
- Atonische Anfälle:
- Eher selten
- Sekunden-Dauer
- Kurzes Kopfnicken, Tonusverlust der Beine, sehr kurze Bewußtseinsstörung
- Atypische Absencen:
- Aallmählicher Beginn & Ende
- Geringe Bewußtseinstrübung, leichte Myoklonien, Stürze
- Häufig nach Aufwachen
- Grand mal Anfälle
- Im Verlauf häufig Status epilepticus (<50% der Patienten)
- Meist mehrere Anfälle/Tag, auch verschiedene Anfallsformen
- Anfallstypen können im Verlauf der Erkrankung variieren
- Psychische Veränderungen:
- Sehr häufig
- Psychomotorische Verlangsamung
- Mentale Retardierung
- Entwicklungsverzögerung
- Konzentrationsstörungen
- Verhaltensstörungen
Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung
- Im Verlauf gel. unspezifische neurologische Auffälligkeiten
- Schwierige Abgrenzung zu anderen Epilepsieformen, daher fremdanamnestische Anfallsbeschreibung wichtig
Procedere
Fremdanamnese
Elektroenzephalographie
- Verlangsamte, unregelmäßige Grundaktivität
- Langsames Spike-and-Wave Muster typisch
- Spike-wave-Komplexe, sharp-waves, Sharp-Slow-Waves, generalisiert, einseitig
Schlaf-EEG
- Rhythmische 10/Sek.-Spitzen im Schlaf
MRT-Kopf
- Abklärung organischer Ursachen(siehe auch unter „Ätiologie")
Spezifische Labordiagnostik
Bei Kleinkindern Sonographie des Gehirns (durch Fontanelle)
Verlauf
- Schlechtes Ansprechen auf antikonvulsive Medikation (>80%)
- Häufig zunehmende mentale Retardierung
- Frühes Auftreten der Erkrankung mit schlechter Prognose assoziiert
- <10%: Abklingen der Erkrankung im Verlauf
- <20%: Leichte Verlaufsform
- Ca. 5% Mortalität
Differentialdiagnose
- Schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters, myoklonisch-astatische Anfälle, Absencen
Weiterführende Literatur
- <link medien literatur-dvds category epilepsie-1>Die Epilepsien - Schattauer Verlag 2004
- Patientenratgeber:
<link medien literatur-dvds category epilepsie-1>Das Lennox-Gastaut-Syndrom - Ulrich Stephani
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