Chronisch paroxysmale Hemikranie (ICD-10: G44.03)

• Sehr selten!
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• Ca. 20-40 LJ

• Die Ursache der extrem seltenen Erkrankung ist bislang nicht bekannt; hypothetisch geht man von einer Läsion der zentralen mittelliniennahen Strukturen des ZNS aus

• Einseitig, seitenkonstanter, periorbitaler z.T. ausstrahlend nach temporal, zum Ohr
• Plötzlich , attackenförmiger, reißender, brennender, bohrender Schmerzcharakter
• Sehr starke bis heftigste Schmerzintensität
• Dauer: 2-45 Minuten pro Attacke
• Attackenfrequenz: 5-20 Attacken / die
• Relativ gleichmäßiges Auftreten über den Tag verteilt
• Gelegentlich durch Kopfdrehungen oder Druck auf seitliche , paravertebrale obere Nackenpartie, Alkoholkonsum auslösbar

• Autonome Begleitsymptomatik:
  
  • Ipsilaterale Lakrimation -( gelegentlich auch kontralateral dann aber deutlich schwächer)
  • Konjunktivale Injektion
  • Rhinorrhoe
  • Ipsilaterale nasale Kongestion
  • Ipislaterales Lidödem
  • Ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis

• Motorische Unruhe

• In der Attacke autonome Symptomatik (s.o.)
• Im Intervall unauffälliger neurologischer Status
• Fundusspiegelung mit Frage Stauungspapille

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• Indometacin
  
  • Schmerzfreiheit nach Stunden bzw. innerhalb von 2 Tagen unterstreicht die Richtigkeit der Diagnose
• Erhaltungsdosis oft jahrelang!!
• Magenschutz
• Bemerkung: Indometacin wirkt nicht bei SUNCT!

• Anamnese!
• Ansprechen auf Indometacingabe bestätigt die Diagnose!
• Bei zweifelhatfer Anamnese: MRT zum Ausschluss: Hypophysen-Tumor, bzw. Ausschluss Raumforderung an der Hirnbasis
• Gegebenenfalls auch Durchführung eines orbitalen Phlebogramms zum Nachweis eines entzündlichen Prozesses im Sinus cavernosus

SUNCT, Cluster-Kopfschmerz , Migräne, Trigeminusneuralgie, Glaukom, Migräne, Tolosa-Hunt Syndrom, NNH-Entzündung, Hemicrania continua

Sjaastad O, Dale I: A new (?) Clinical headache entity "chronic paroxysmal hemicrania" 2 . Acta Neurol Scand. 1976 Aug;54(2):140-59.