Lambert-Eaton-Syndrom (ICD-10 G73.1)

• Autoimmunerkrankung mit Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung
• Antikörper gegen präsynaptische spannungsabhängige Kalziumkanäle vom P/Q-Typ (Motorische Endplatte/muskarinerge Synapsen des autonomen Nervensystems)
• Verminderter Einstrom von Kalziumionen
• Reduzierte Freisetzung von Acetylcholin
• Reduzierte postsynaptische Depolarisation und fehlende Auslösung eines Aktionspotentials

• Auftreten meist nach dem 40 LJ.
• Ca. 3% der Patienten mit Bronchialkarzinom
• Idiopathisch ca. 1/1000000

Idiopathisch

• Assoziation mit HLA-DR3 und HLA-B8 Haplotyp
• Gel. Assoziation mit Autoimmunerkrankungen

Paraneoplastisch (ca. 60%)

• Koinzidenz mit kleinzelligen Bronchialkarzinomen, selten bei anderen Tumoren

• Belastungsabhängige Schwäche der Hüft- und proximalen Beinmuskulatur >Armmuskulatur
• Reduktion der Gehstrecke
• Autonome Störungen (ca. 80%):
  • Hypohidrosis
  • Mundtrockenheit
  • Obstipation
  • Erektionsstörungen/Ejakulationsstörungen
  • Harnverhalt
  • Orthostatische Dysregulation
• Okulomotorikstörungen:
  • Ptosis
  • Doppelbilder
  • Akkomodationsstörungen

NLG

• Verminderte Amplituden des MSAP (<2mV)
• Inkrement eines distalen Muskels (M. abd. pollicis brevis/digiti minimi):
  • Muskuläre Anspannung über 10 Sekunden: Zunahme des Aktionspotentials (>60% positiv, meist>100%)
  • Hochfrequente Serienstimulation (10/Sek.): Inkrement - Cave: Schmerzhaft! (Untersuchung ist entbehrlich)
• Niederfrequente Serienstimulation (3/Sek): Dekrement (DD: Myasthenia gravis!)

EMG

• Pathologischer Jitter

Labor

• Nachweis von Autoantikörpern gegen spannungsgeregelte Kalziumkanäle (VGCG) (P/Q-Typ) in 85-95% der Fälle
• Antikörperbestimmung: anti-Hu, anti-CV2/CRMP5, Anti-Amphysin, SOX1-Antikörper (Bronchialkarzinom)

Intensive Tumorsuche (Erkrankung geht häufig Jahre einem Tumor voraus)

• CT-Thorax, Bronchiallavage, FDG-PET)
• Wiederholte Tumorsuche in halbjährlichen nach ca. 3 Jahren in jährlichen Abständen
• Mindestens 5 Jahre nach Diagnosestellung Screening auf Lungencarcinom

• Aufstehen aus der Hocke
• Abgeschwächte/erloschene Muskeleigenreflexe
• Reflexinkrement: Zunahme der Reflexantwort nach Belastung oder wiederholter Reflexauslösung - nicht immer nachweisbar
• Fazilitation :Gel. Besserung der Kraft bei forcierter muskulärer Anspannung

• Bei Vorliegen eines Tumors und suffizienter Tumorbehandlung: Rückbildung der LEMS-Symptomatik, ansonsten häufig rasche Progredienz
• Bei Idiopathischem Lambert Eaton Progredienz variabel

• Myasthenia gravis, Diabetische Amyotrophie, Guillain-Barré-Syndrom, Botulinumtoxinintoxikation
• Gliedergürteldystrophien
• Polymyalgia rheumatica (Schmerzhaft!)