Primäre Lateralsklerose  (ICD-10 G12.2)

Ätiologie

  • Neurodegenerative Erkrankung mit Degeneration des 1. Motoneurons.
  • Untergang der Pyramidenbahnzellen im motorischen Kortex mit Atrophie der Pyramidenbahn.
  • Zählt zu den Motoneuronerkrankungen (Wie ALS und spinale Muskelatrophien)
  • Meist sporadisches Auftreten
  • Seltene genetische Ursachen beschrieben
    • PLSA 1 -  Autosomal dominante Vererbung
    • Genlocus 4p16 – OMIM Datenbank 611637

    Epidemiologie

      • <5% der Motoneuronerkrankungen
      • Prävalenz ca. 1:1000000        
      • Auftreten meist zwischen 40-60 Lebensjahr (Meist ab 50 LJ.)

      Formen der primären Lateralsklerose

      • Juvenile Form (juvenile primäre Lateralsklerose – autosomal rezessive Vererbung)
      • Adulte Form

      Symptome

      • Asymmetrische oder symmetrische spastische Parese
      • Beinbetonte Manifestation, häufig distale Betonung
      • Steifigkeit der Muskulatur
      • Langsam schleichende Entwicklung
      • Affektion der oberen Extremitäten im Verlauf
      • Trotz langsamen Verlaufs spastische Tetraparese möglich
      • Selten pseudobulbäre Symptomatik mit Dysarthrie und Dysphagie
      • Im Verlauf Gleichgewichtsstörungen
      • Selten neurogenen Blasenstörungen (Dranginkontinenz, erhöhte Frequenz)

      Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

        • Gesteigerte Muskeleigenreflexe
        • Positive Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Zeichen)
        • Untersuchung mit Frage der Affektion des zweiten Motoneurons (DD Amyotrophe Lateralsklerose)
        • Inspektorisch typischerweise keine Faszikulationen

        Diagnostik

        • Elektromyographie
          • Untersuchung zum Ausschluß einer Affektion des zweiten Motoneurons
          • Selten vereinzelter Nachweis einer floriden Denervierung möglich
          • Schwere der Denervierung und Reinnervation deutlich geringer als bei der ALS
          • Awaji-Kriterien werden nicht erfüllt!
        • Elektroneurographie
        • Motorisch evozierte Potentiale
          • Affektion Pyramidenbahn
        • Tibialis und Medianus –SEP
          • Ausschluß Affektion sensibler Fasern
        • Liquordiagnostik
        • Kernspintomographie Kopf, Hals- und Brustwirbelsäule
          • Im Verlauf evtl. Atrophie des praefrontalen Kortex
          • In T2 Wichtung in corticospinalen Bahnen Hyperintensität möglich


        Diagnosestellung

        • Recht sichere Diagnosestellung erst nach ca. 3-4 Jahren möglich
        • Falls bis zu diesem Zeitpunkt keine Beteiligung des 2. Motoneurons nachgewiesen wurde, Konversion in eine ALS sehr unwahrscheinlich
        • Diagnose ist eine Ausschlußdiagnose

        Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

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        Medikation

        •     Antispastika
          • Baclofen
          • Tizanidin
          • Tolperison

        Nichtmedikamentöse Therapie

        • Physikalische Therapie
        • Logopädie

        Verlauf

        • In der Regel deutliche Gehbehinderung innerhalb von 5-10 Jahren, häufig rollstuhlpflichtig
        • Nach wenigen Jahren meis Beteiligung der oberen Extremität
        • Im weiteren Verlauf pseudobulbäre Beteiligung möglich
        • Meist normale Lebenserwartung
        • Diagnosestellung frühestens nach Krankheitsverlauf von mind. 3 Jahren (siehe oben)

        Differentialdiagnose

        • Amotrophe Lateralsklerose, spastische Spinalparalyse, zervikale Spinalkanalstenose, Tumoren des Rückenmarks, zerebrale Tumoren