Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Chronische Polyneuritis, Chronisch inflammatorische Polyradikuloneuritis

  • Erstbeschreibung durch Dyck et al. 1975

Ätiologie

  • Autoimmune Neuropathie mit vorwiegend primär demyelinisierender Schädigung
  • Gel. als Begleiterkrankung bei entzündlichen rheumatoiden oder metabolischen Erkrankungen, Sarkoidose
  • Frgl. vereinzelt wohl auch paraneoplastische Genese (z.B. MGUS) ev. als separates Krankheitsbild zu werten

Epidemiologie

  • Prävalenz ca. 1-8/100000
  • m>w
  • Jüngere Patienten eher mit schubförmig remittierendem Verlauf
  • Höheres Alter korreliert mit ungünstigerem Verlauf

Symptome

  • Langsam entwickelnde motorische und sensible Defizite (Wochen bis Monate) in mindestens 1 Extremität über mind. 2 Monate
  • Symmetrische proximale (und/oder distale) Paresen (>90%)
  • Sensibilitätsstörungen vergleichsweise gering ausgeprägt, alle sensiblen Qualitäten betroffen, insbesondere Oberflächen- und Tiefensensibilität
  • Parästhesien, Hypästhesie, Dysästhesie (>60%)
  • Gel. sensible Gangataxie
  • Wadenkrämpfe
  • Hirnnerven (u.a. Ophthalmoplegie, faziale Parese)
  • Atemmuskulatur selten betroffen
  • Autonome Beteiligung möglich, aber selten (siehe auch "Untersuchung")

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Muskeleigenreflexe abgeschwächt/erloschen
  • Bei proximalen Paresen, Schwierigkeiten beim Aufstehen aus dem Sitzen und oder Treppensteigen
  • Feinmotorikstörung bei sensiblen Defiziten
  • Atrophien der Muskulatur?
  • Faszikulationen?
  • Vegetative Symptome?
    • Erektile Dysfunktion
    • Blasenfunktionsstörungen

INCAT Diagnosekriterien der CIDP

Klinik

  • Motorische und sensible Defizite in mehr als einer Extremität
  • Langsam progredienter oder schubförmiger Verlauf für mehr als 2 Monate
  • Abgeschwächte oder erloschene Muskeleigenreflexe

Elektrophysiologie

  • Nachweis eines partiellen Leitungsblocks oder einer zeitlichen Dispersion an mind. zwei Nerven und
  • Nachweis einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit, distal motorischen Latenz oder F-Wellen Latenz eines weiteren Nervs oder
  • bei Fehlen eines Leitungsblocks oder zeitlicher Dispersion:
    • Nachweis einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit, distal motorischen Latenz oder F-Wellen Latenz in mind. drei Nerven oder
  • bei elektrophysiologischen Auffälligkeiten nur an zwei Nerven:
    • Nachweis einer Demyelinisierung in einer Nervenbiopsie

Liquor

  • <10 Leukozyten/µl
  • Liquordiagnostik nicht zwingend erforderlich

*INCAT: Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment Group

EFNS/PNS-Kriterien

 (European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society)
Elektrodiagnostische Kriterien

(1)    Definitive CIDP

Vorliegen von mindestens einem der folgenden Kriterien

  • a)    Verlängerung der dmL ≥50% über dem oberen Normwert (ULN) an zwei Nerven (Ausschluß einer Medianusneuropathie bei Karpaltunnelsyndrom) oder
  • b)    Reduktion der motorischen NLG ≥30% unterhalb des unteren Normwertes (LLN) an zwei Nerven oder
  • c)    Verlängerung der F-Wellen Latenz ≥30% des oberen Normwertes an 2 Nerven (bzw. ≥50% wenn die Amplitude des distalen negativen Peaks des MSAP <80% unterhalb des unteren Normwertes) oder
  • d)    Fehlen der F-Wellen in zwei Nerven, falls die distalen negativem MSAP ≥20% des unteren Normwertes in diesen Nerven liegen) +≥ ≥1 anderer demyeliniserender Parameter in ≥ 1 anderen Nerv oder
  • e)    Partieller motorischer Leitungsblock an 2 Nerven (≥50% Amplitudenreduktion des proximalen negativen Peaks im Vgl. zum distalen Peak), wenn der distale negative Peak ≥20% des unteren Normwertes LLN liegt, an zwei Nerven oder an einem Nerv und ≥1 anderer demyelinisierender Parameter in ≥1 anderen Nerven oder
  • f)    Verlängerte zeitliche Dispersion an mindestens ≥2 Nerven (≥30% Verlängerung zwischen ersten und distale, negativen Peak des MSAP) oder
  • g)    Verlängerung der disalen MSAP Dauer (Intervall zwischen Beginn des ersten negativen Peaks und Rückkehr zur Grundlinie des letzten negativen Peaks) in ≥1 Nerven (Medianus ≥6,6ms, Ulnaris ≥6,7ms, Peronaus ≥7,6ms, Tibialis ≥8.8ms) +≥1 anderer demyelinisierender Parameter in ≥1 anderen Nerven

 

(2) Wahrscheinliche CIDP

  • ≥ 30 % Amplitudenr des proximalen negativen MSAP-Peaks, verglichen mit distal (gilt nicht für den N. tibialis), falls/wenn der distale negative MSAP-Peak ≥ 20 % der LLN liegt, in zwei Nerven oder in einem Nerv und ≥ 1 andere demyelinisierende Parameter in ≥ 1 anderen Nerven

(3)    Mögliche CIDP

  • Kriterien wie unter Punkt (1), aber nur in einem Nerven

Abk:

  • ULN: Upper Level of Normal
  • LLN : Lower Level of Normal

Quelle European Journal of Neurology 2010, 17: 356-363

 

Kriterien mit >90% Sensitivität

Diagnostik

  • Nervenleitungsgeschwindigkeitsmessung
    • Nachweis von Demyelinisierungen
      • Verlängerte DML , verlangsamte NLG, pathologische F-Wellen in mindestens 2 motorischen Nerven, partieller Leitungsblock in mind. 1 Nerven
      • Siehe auch o.g. Diagnosekriterien
  • EMG
  • Diagnostik autonomer Störungen:
    • Herzfrequenzvarianzanalyse
  • Liquor
    • Erhöhung des Liquoreiweißes (>45mg/dl), Zellzahl <10/µl (>90% pathologisch)
    • Bei 30-40% keine Eiweißerhöhung bei Erstpunktion
  • Labor
    • Routinelabor zum Ausschluß symptomatischer PNP (siehe dort), monoklonale Gammopathie (Bence-Jones-Proteinurie?)
  • Nervenbiopsie
    • Bei zweifelhaften Fällen
    • Fokale Demyelinisierung
  • MRT zervikaler/lumbosakraler Plexus
    • Gel. Gadoliniumanreicherung in betroffenen Nervensegmenten nachweisbar
  • Genetische Diagnostik

Therapie (detaillierte Informationen erst nach Ärzte-Login)

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Immunglobuline

  • 2-5 Tage
  • initial in 3-4 wöchentlichen Abständen, dann symptomorientiert in 1-3 monatigen Abständen
  • Verbesserung in 70-80%
  • Symptombesserung meist innerhalb der ersten 14 Tage
  • Anpassung der Frequenz der Applikation an individuelle Schubhäufigkeit

Kortikoide

  • Dosis abhängig von Klinik, Therapiedauer häufig 3-6 Monate
  • Plasmapherese bei fehlendem Ansprechen auf o.g. Therapien

Alternative Therapien

  • Cyclosporin A
  • Azathioprin

Diagnostische Sicherheit

  • Sichere CIDP
    • Klinische, elektrophysiologische Liquor und bioptische Kriterien erfüllt
  • Wahrscheinliche CIDP
    • Klinische, elektrophysiologische Liquor Kriterien erfüllt
  • Mögliche CIDP
    • Klinische, elektrophysiologische Kriterien erfüllt

Verlauf

  • Chronisch progredient
  • Schubförmig remittierend
  • In 70% Ansprechen auf Therapie
  • Immunglobuline:
    • Normalerweise Besserung nach wenigen Tagen
    • Bei unzureichender Besserung nach 3 Monaten Therapie kritisch hinterfragen

Differentialdiagnose

  • Hereditäre motorisch sensible Polyneuropathien, medikamentös toxische Polyneuropathien, paraneoplastische Polyneuropathien, MGUS assoziierte Polyneuropathie

Weiterführende Literatur

  • Klinik und Diagnostik von chronischen Immunoneuropathien.Tschernatsch M., Blaes F., Klin Neurophysiol 2010; 41:224-235