Multifokal motorische Neuropathie - MMN

  • Erstbeschreibung von Perry & Clark 1988

Epidemiologie

  • Prävalenz ca. 1/100000
  • m>w (ca. 3:2)
  • Erkrankungsbeginn typischerweise 3-5. Dekade

Symptome

  • Paresen
    • Langsame Entwicklung über mindestens einen Monat
    • Gel. schubförmiger Verlauf
    • Asymmetrisches Auftreten
    • Beginn häufig mit Fußheberparese, Fallhand, schwacher Faustschluß
      (Nervus radialis, Nervus medianus, Nervus ulnaris und Nervus peronaeis communis)
    • Im Verlauf multifokales Auftreten
    • Arme mehr als Beine betroffen
    • Distale Muskulatur stärker betroffen als proximale
    • Proximale Paresen nur in 5-10%
  • Umschriebene Atrophien
  • Krämpfe
  • Faszikulationen
  • Gelegentlich leichte Parästhesien
  • In 1-2% Hirnnervenbeteiligung, typischerweise N. hypoglossus

Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

  • Muskelfunktionsprüfung
    • Paresen lassen sich fast ausnahmslos dem Versorgungsgebiet einzelner peripherer Nerven zuordnen
    • Muskelatrophien
    • Faszikulationen häufig
  • Reflexstatus
    • Normal oder reduziert (entsprechend Beteiligung peripherer Nerven)
  • Ausschluss Beteiligung 1. Motoneuron
  • Selten leichte Pallhypästhesie oder Hypästhesie
  • Hirnnervenstatus
    • Gaumensegelparese?

    Diagnostik der MMN

    Neurographie

    • Motorische NLG
      • Nachweis von multifokalen (partiellen) Leitungsblöcken
      • häufig proximal lokalisiert, daher proximale Reizung wichtig!
      • Nicht obligat, da schwierige Darstellung
      • Komplette Leitungsblöcke bei nur ca. 30% nachweisbar
      • Andere Zeichen fokaler Demyelinisierung in mind. 2 Nerven
        • Verlängerte distal motorische Latenz (DmL)
        • Verzögerte/ausgefallene F-Wellen-Latenzen
        • Zeitliche Dispersion des Muskelsummenaktionspotentials (MSAP)
        • Fokal verzögerte Nervenleitungsgeschwindigkeit
      • Ca. 50% rein axonale Schädigungen
      • Ca. 80% gemischt demyelinisierend-axonale Schädigung
    • Sensible NLG
      • Unauffälliger Befund
      • Ausschluß einer Beteiligung sensibler Nerven bei mindestens 3 Nerven
    • Zur Diagnosestellung Nachweis von 2 Leitungsblöcken
    • Ausschluß einer sensiblen Beteiligung eines betroffenen Nerven


    Elektromyographie

    • Zum Ausschluß von Motoneuronerkrankungen

    Labor

    • Ausschluß entzündlicher Erkrankungen
    • Anti-GM1-Antikörper: in 30-70% erhöht
    • Creatinkinase: in bis zu 2/3 der Fälle leicht erhöht

    Liquor

    • Liquorprotein normal oder leicht erhöht

     

    Kernspintomographie

    • Hypertrophie und oder Gadoliniumanreicherung des Plexus brachialis in T2-Wichtung
    • Nur in ca. 50% pathologisch

    Muskel oder Nervenbiopsie nicht erforderlich!

    Therapie (detaillierte Informationen erst nach Ärzte-Login)

    Für detaillierte Informationen bezüglich der Medikamente (inklusive Dosierungen) loggen Sie sich bitte über DocCheck ein.

    • Immunglobuline
      • Dosis siehe DocCheck®-geschützter Bereich
      • Wirksamkeit in ca. 80%
      • Dosis variabel, abhängig von der Klinik
    • Ev. hochdosierte Cyclophosphamid Gabe
    • Steroide ohne Wirkung
    • Physiotherapie

    Verlauf

    • Frühe Therapie begünstigt Prognose
    • Typischerweise langsame Progredienz über Jahre
    • Selten schubförmige Verläufe
    • Zunehmende Paresen und Muskelatrophien
    • Durch Behandlung mit Immunglobulinen Stabilisierung des Krankheitsverlaufs möglich
    • Lebenserwartung nicht reduziert

    Differentialdiagnose der MMN

    Weiterführende Literatur