Small Fiber Neuropathie (ICD-10 G62.88)

• Noch keine validen epidemiologischen Daten
• Prävalenz 10-50/100.000
• Auftreten meist ab ca. dem 50. Lebensjahr

Schädigung (insbesondere) der Endigungen von
A-Delta Fasern

• Dünn-myelinisiert
• Durchmesser 2-6µm
• Leitungsgeschwindigkeit bis zu 30m/s
• Leitung von schnellen Schmerzreizen, Temperaturempfinden

C-Fasern

• Keine Myelinscheide
• Durchmesser bis 1,5µm
• Leitungsgeschwindigkeit bis zu 2m/s
• Afferente Leitung der Nozizeption (Schmerzreize - späte Schmerzwahrnehmung) und Temperatur

Metabolisch

• Diabetes mellitus
• Gestörte Glukosetoleranz
• Hypothyreose

Infektionen

• HIV–Infektion
• Hepatitis C
• Chagas Krankheit

Medikamente und Substanzen

• Metronidazol
• Statine
• Nitrofurantoin
• Chemotherapeutika
• Alkohol

Autoimmunerkrankungen

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Sjögren-Syndrom
• Zöliakie
• Sarkoidose

Hereditär

• HSAN II, II, III, IV
• Erythromelalgie
• Natriumkanalmutationen
• Amyloidose
• Morbus Fabry

Malnutrition

• Vitamin B1 oder B12 Mangel
• Vitamin B6- Überdosierung

Paraneoplastisch

• Multiples Myelom o. monoklonale GammopathienIdiopathische small-fiber Neuropathie (keine fassbare Ursache)

Sensible Neuropathie mit Manifestationen durch meiste schmerzhafte Missempfindungen und pathologischen Befunden in mindestens einer der folgenden Untersuchungen:

• Neurologischer Befund
• Spezielle elektrophysiologische Diagnostik
• Histologische Untersuchung (siehe unten)

• Parästhesien
  • An Füßen (ca. 80%)  und/oder Händen, beginnend an den Zehen
  • Manifestation auch am gesamten Arm, Bein und Rumpf sowie Gesicht
• Mißempfindung in Form von
  • Brennend, stechend, elektrisierend, bohrend, pulsierend
• Thermhypästhesie
• Hypästhesie
  • Symptomatik im Bereich der Parästhesien
• Autonome Funktionsstörung
  • Hypohidrosis
  • Herzfrequenzvariabilität reduziert

• Reduziertes Temperaturempfinden (ca. 90% d.F.)
• Allodynie
• Leichte Pallhypästhesie und ASR-Abschwächung/-Ausfall sind kein Ausschlußgrund

Bei Vorliegen folgender Befunde sollte die Diagnose in Frage gestellt werden:

• Pallhypästhesie oberhalb der Knöchel
• Atrophien
• Paresen
• Verminderte Propriozeption

Neurographie

• Unauffällige motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeitsmessung

Elektromyografie 

• Keine Zeichen einer floriden oder chronischen Denervierung

Schmerz-assoziierte evozierte Potenziale

• Recht hohe Sensitivität

Corneale confokale Mikroskopie

• Automatisierte Auswertung
• Messungen der Nervenfaserlänge, - dichte
• Vergleichsweise hohe Sensitivität

Quantitative sensorische Testung

• Quantitative Bestimmung der klinischen Symptomatik
• Untersuchung insgesamt wenig sensitiv

Quantitative sudomotor axon reflex testing (QSART)

• Sehr geringe Sensititvität

Laser-evozierte Potentiale

• Reizung von A-Delta und C-Fasern
• Kortikales Potential entspricht A-Delta Faser-Aktivität

Hautstanzbiopsie

• Messung der IENFD (intraepidermal nerve fiber density)
• Reduzierte intraepidermale Nervenfasern Dichte bei ca. 80% der Fälle
• Biopsie am lateralen distalen Unterschenkel oberhalb des Malleolus
  wenn möglich Vergleich mit Hautbiopsie an einem proximalen Extremitätenabschnitt
• Zur differenzialdiagnostischen Abklärung ob längenabhängig oder generalisierte SNF

Nervenbiopsie

• Zur differenzialdiagnostischen Abklärung
• Insbesondere bei V.a. Vaskulitis

Labordiagnostik

• Nüchternblutzucker, HbA1c, oraler Glukosetoleranztest
• GOT, Gamma-GT, CD-Transferrin
• TSH
• CRP
• Vitamin B1 und B6 Spiegel
• Vitamin B12 Spiegel, evtl. Holotranscobalamin
• Hepatitis C Virus Antikörper, HIV-Test
• Immunelektrophorese
• ANA, RF, ds-DNA-AK, Anti-Sm-Antikörpern, Anti-Ro/SSA , Anti-La/SSB
• Eventuell genetische Diagnostik (Bei Verdacht auf Natriumkanalmutationen)
• Alpha-Galaktosidase-Aktivität im Blut, GLA-Gentest (Trockenblusttest-insbesondere bei Frauen)
• Erregernachweis Trypanosoma cruzi (Blutausstrich (akute Erkrankung) , Antikörpertest (chronische Phase der Erkrankung)
• Gliadin-IgG- und IgA-Antikörper, Anti-Endomysium- Antikörper (EMA-IgA)

Liqourdiagnostik

• U.a. bei Verdacht auf Vaskulitis

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Antikonvulsiva

• Gabapentin
• Pregabalin
• Carbamazepin retard
• Oxcarbazepin

Antidepressiva

• Amitriptylin
• Duloxetin
• Nortriptylin

Opioide

• Tramadol retard
• Oxycodon

Lokale Therapie

• Capsaicin Salbe
• Lidocain Pflaster

• Meist günstiger Verlauf
• Symptomatik meist auf Schmerzen beschränkt
• An behandelbare Ursachen denken! Diagnose sollte im Verlauf erneut überprüft werden! Klinische Verlaufskontrollen sollten durchgeführt werden

• Erythromelalgie
• Transthyretin-Amyloidose
• <link>Hereditäre sensible und autonome Neuropathie (HSAN)
• <link>Restless-legs-Syndrom
• Mitbeteiligung kleiner Nervenfasern bei gemischter <link>Polyneuropathie