Sjögren Syndrom (ICD-10 M35.0)

Sicca-Syndrom
Bennant nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren (1899-1986)

Ätiologie

  • Chronische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen mit möglicher neurologischer Manifestation am peripheren und zentralen Nervensystem

Epidemiologie

  • Prävalenz 0,4%
  • Prävalenz pSS 67/100 000
  • w>>m
  • Erkrankungsalter ab 20 Jahren, im Mittel Manifestation mit ca. 55 Jahren

    Formen

    • Primäres Sjögren Syndrom (pSS)
    • Sekundäres Sjögren Syndrom(sSS)
      • als Begleiterscheinung (auch vorausgehend) anderer Autoimmunerkrankungen
      • Lupus erythematodes 15-36%, rheumatoide Arthritis 20-32%, limitierte und progressive systemische Sklerose (11-24%), Multiple Sklerose, Myasthenia gravis, u.a.  autoimmune Leber- und Schilddrüsenerkrankungen


    Symptome

    Sicca Symptomatik der Augen

    • Xerophthalmie
    • Keratokonjuntivitis sicca
    • Fremdkörpergefühl, Brennen, Lichtempfindlichkeit der Augen

    Sicca Symptomatik ded Mundes und der oberen Atemwege

    • Xerostomie
    • Schwierigkeiten beim längeren Sprechen
    • „Einspeicheln“ der Nahrung erschwert
    • Häufiger Karies
    • Gehäuft rezidivierende Infekte (Candida albicans)
    • Sinusitis, Laryngitis, Tracheitis, Bronchitis

     

    Haut und Schleimhäute

    • Kutane Vaskulitis (kleine undmittelgroße Gefäße, Beine!)
    • Urtikariavaskulitis
    • Hypergammaglobulinämische Purpura
    • Dyspareunie
    • Raynaud-Syndrom (ca. 30%)

    Andere Organe

    • Interstitielle Nephritis (ca. 5%), renal tubuläre Azidose
    • Episodische oder chronische Parotisschwellungen (ca. 30% d.P.)
    • Arthralgie, Polyarthritis
    • Non-Hodgkin-Lymphome
      • Risiko dtl. erhöht
      • Insbesondere bei Lymphadenopathie, Kryoglobulinämie, Komplementerniedrigung

    Cave:

    • Besondere Beachtung bei Anti-Ro/SSA- und Anti-LA/SSB positiven Patientinnen, diaplazentare Übertragung der Antikörper möglich mit konsekutiven schweren Herzrhythmusstörungen (AV-Block – erhöhte Mortalität!)

    Neurologische Symptome

    Häufigkeit und Manifestation

    • Neurologische Manifestation kann Sicca Symptomatik vorausgehen
      20-30% der Fälle

     Periphere Neuropathien

    Zentrales Nervensystem

    • Transverse oder longitudinale Myelitis
    • Zerebrale Vaskulitis
      • Multifokale Herde mit cerebralen Ischämien
      • Psychiatrische Symptomatik (Psychosen, hirnorganische Psychosyndrome, affektive Psychosen)
      • Optikusneuritis
    • Gel. koexistierende Neuromyelitis optica Spektrum Erkrankung

    Myopathien

    • Myositis
    • Proximal betonte Myopathien

    Besonderheiten bei der klinischen Untersuchung

    • Palpation A. temporalis superficialis
      • Verdickt palbabel, gel. Knötchen
      • Pulslosigkeit
      • Druckschmerz
    • Fundoskopie:
      • Papillenschwellung, gel. Blutungen "cotton-wool spots"
    • Auskultation A. carotis, supraclavikulär
    • Klinische Untersuchung hinsichtlich begleitender Polymyalgia rheumatica

    Diagnosekriterien

    Europäische Klassifikation (ESG on Diagnostic criteria for Sjögren Syndrom)

    • Subjektive Augentrockenheit
    • Subjektive Mundtrockenheit
    • Objektivierbar verminderte Tränensekretion (positiver Schirmer-Test (<5mm in 5 Min.)
    • Objektivierbar verminderte Speichelsekretion (Test s.u.)
    • Positiver histopathologischer Befund einer Speicheldrüsenpunktion
    • Positive Autoantikörper SS-A(Ro) oder SSA(La) Antikörper (unabh. vom Titer)

    pSS

    • Diagnose bei 4/6 positiven Kriterien

    sSS:

    • Andere Autoimmunkrankheit mit Xerophthalmie und
    • Subjektive Mundtrockenheit
    • Reduzierte Sekretion der Speicheldrüsen
    • Speicheldrüsenbiopsie mit positivem Ergebnis (s.o.)

    Diagnostik

    Nachweis Xerostomie - Xerophthalmie

    • Schirmer Test
    • Speichelflussmessung o. Parotissialographie
    • Punktion Speicheldrüse
      • Mind. 50 mononukleäre Zellen in mehreren Foci

    Labor

    • ANA (Antinukleäre Antikörper) Ca. 80% positiv)
    • Anti-Ro/SSA (ca. 70%) oder Anti-La/SSB (ca. 40% ) Antikörper
    • Rheumafaktor:
    • Erhöhte BKS oder CRP

    Radiologische Bildgebung

    • MRT des zentralen Nervensystems
      • Läsionen im subkortikalen Marklager
      • Ähnliche Verteilung wie bei der Multiplen Sklerose möglich
      • KM-Aufnahme wohl selten
      • Balkenläsionen wohl eher untypisch
      • Häufig Hinterstrangaffektion
    • MRA oder zerebrale Angiographie:
      • Vaskulitsche Veränderungen mit Kaliverunregelmäßigkeiten oder Gefäßabbrüchen möglich (ca. 20%)

    Liquor

    • Selten leichte Pleozytose oder oligoklonale Banden
    • Erhöhtes Eiweiß möglich

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    Myelitis/Vaskulitis

    • Methylprednisolon
    • Bei unzureichender Wirksamkeit Immunsuppressiva
      • Cyclophosphamid
    • Evtl. Plasmapherese

    Sicca-Symptomatik des Auges

    • Pilocarpin
    • Cevimelin
    • Tränenersatzflüssigkeiten -> Ophthalmologe
    • Vermeidung: Trockene zugige Orte, Rauch, bestimmte Medikamente (s.u.)
    • Chirugischer Verschluß des Tränengangs

    Sicca-Symptomatik des Mundes

    • Zuckerarme Kaugummi
    • Wasser (viel trinken, Mund spülen)
    • Mundhygiene, Kariesprophylaxe!

    Arthritis

    • Hydrochloroquin
    • Methotrexat
    • Prednisolon

    Verlauf

    • Meist günstig mit mormaler Lebenserwartung

    Differentialdiagnose

    • Non-Hodgkin-Lymphom
    • Sicca-Syndrom
      • Medikamentös induzierte Anitcholinergika, Antihistaminika, tri- und tetrazyklische Antihypertensiva. Radiatio
    • Parotisschwellung
      • Viursinfektionen, Amyloidose, Sarkoidose
    • Vaskulitis
      • Andere primäre und sekundäre zerebraleVaskulitiden
    • Polyneuropathien
    • Myopathien: u.a. Lupus erythematodesKopfschmerzen

    Weiterführende Literatur

    Fachartikel

    • Neurologische Manifestationen beim Sjögren Syndrom. Urban, Peter.  Aktuelle Neurologie 2002; 29: 321-326
    • Diagnostik und Therapie des Sjögren Syndroms, Stefanski et al., Deutsches Ärzteblatt 2017; 114:354-361