Das klinisch isolierte Syndrom (KIS)

Clinically isolated syndrome(CIS)

Epidemiologie

    • 2-3x häufiger bei Frauen als Männern
    • 70% der Fälle zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr

    Definition des CIS

    • Erstmaliges Auftreten fokal neurologischer Defizite als Folge einer Entzündung bzw. Demyelinisierung im zentralen Nervensystem
    • Dauer der Symptomatik >24 Stunden
    • Meistens maximale Ausprägung der Symptome innerhalb von 2-3 Wochen
    • Multifokale Symptomatik ebenfalls möglich

    Symptome

    • Häufig Neuritis nervi optici (Retrobulbärneuritis) als Erstsymptom
    • Sensibilitätsstörungen
    • Hirnstammläsion mit Hirnnervenaffektion
    • Motorische Störungen (Pyramidenbahnläsion)

        Diagnostik

        Kernspintomographie des Kopfes

        • In 50-70% der Fälle Nachweis klinisch stummer zerebraler Läsionen
        • Loklaisation entsprechend den Multiple Sklerose Kriterien (periventrikulär, juxtakortikal, infratentoriell, spinal)
        • Kein Nachweis einer zeitlichen Dissemination

        Kernspintomographie des Rückenmarks (HWS und BWS)

        • Zum Nachweis klinisch stummer spinaler Herde
        • Läsionen im Myelon wichtig hinsichtlich Prognose (siehe unten)

        Liquordiagnostik

        • Bei 50-70% der Patienten Nachweis oligoklonaler Banden im Liquor
        • Durchführung wichtig hinsichtlich Prognose
        • Nachweis OKB erhöht Wahrscheinlichkeit der Konversion in eine MS

        Evozierte Potentiale

        • Zum Nachweis klinisch stummer Läsionen
        • Sensibel evozierte Potentiale
        • Visuell evozierte Potentiale
        • Akustisch evozierte Potentiale
        • Magnetisch evozierte Potentiale

        Neuropychologische Testung

        • Neuropsychologische Defizite schon im frühen Krankheitsverlauf nachweisbar
        • Neuropsychologische Tests siehe unter "Multiple Sklerose"

        Optische Kohärenztomographie

        • Nachweis einer Demyelinisierung des Nervus opticus

        MRT Diagnostikkriterien nach Barkhof

        Diagnosekriterien nach Barkhof
        mittels Kernspintomographie (MAGNIMS consensus guidelines)

        • Nachweis von mind. 3 periventrikulären Herden
        • mindestens eine juxtacorticale Läsion
        • mindestens eine infratentoriale Läsion
        • mindestens eine Gadoliniumaufnehmende Läsion oder mindestens 9 Läsionen in T2-gewichteten Bildern

        3 von 4 der oben aufgeführten Kriterien müssen erfüllt sein

        Diagnosekriterien dienen zur Prognoseabschätzung hinsichtlich der Entwicklung einer Multiplen Sklerose

        Therapie (Detaillierte Informationen nach Login)

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        Behandlung der klinisch-neurologischen Ausfälle

         IntravenöseTherapie

        • Methylprednisolon
        • Im Anschluss evtl. orales Ausschleichen


        Prophylaktische immunmodulatorische Therapie

        • Glatirameracetat
        • Interferon beta-1a
        • Interferon beta-1b

        Indikation zur Therapie des Klinisch isolierten Syndroms

        • Individuelle Entscheidung!
        • Aufklärung des Patienten
        • Größe und Anzahl der cerebralen Herde sollten in Entscheidung einbezogen werden
        • Siehe o.g. Barkhof Kriterien
        • Nachweis oliogoklonaler Banden untersützt Indikation zur Behandlung

        Prognose

          Kernspintomographie

          • Bei Nachweis cerebaler Läsionen in der cerebalen MRT, Wahrscheinlichkeit  von 60-80% hinsichtlich der Entwicklung einer Multiplen Sklerose innerhalb von 7-20 Jahren
          • Bei fehlendem Nachweis cerebaler Läsionen in der MRT ca. 20 % Risiko hinsichtlich der Entwicklung in eine MS
          • Bei Nachweis spinaler Herde im MRT höhere Wahrscheinlichkeit hinsichtlich des Übergangs in eine Multiple Sklerose

          Liquor

          • Bei Nachweis von OKB im Liquor höheres Risiko hinsichtlich der Entwicklung in eine Multiple Sklerose
          • Positive MRZ-Reaktion wohl auch prognostisch ungünstig

          Erhöhung der Wahrscheinlichkeit einer Konversion in eine Multiple Sklerose

          • Rauchen
            • Nikotinkonsum ist ein nachgewiesener Risikofaktor
          • Vitamin D
            • Nachweis niedriger Vitamin D Spiegel
          • Humanes Leukozyten Antigen
            • Vorliegen von HLA-DRB1*1501